非特异性系统性坏死性小血管炎的症状,治疗,预防,检查

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非特异性系统性坏死性小血管炎可以并发哪些疾病？

非特异性系统性坏死性小血管炎有哪些表现及如何诊断？

非特异性系统性坏死性小血管炎是由什么原因引起的？

非特异性系统性坏死性小血管炎应该如何治疗？

(一)治疗

1.常规治疗MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一，现介绍2组英美临床确认的方案。

(1)美国NIH1992年标准方案:

①初始治疗：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d);泼尼松1mg/(kg·d)。

②维持治疗：病人缓解后，环磷酰胺维持治疗至少1年，每2～3个月降低剂量25mg非特异性系统性坏死性小血管炎的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集。泼尼松连续应用4周后，在接下来的1～3个月内将剂量降至60mg以下，此后逐月减量，直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

③疗效：完全缓解率75%，部分缓解率16%，两年复发率50%。

④副作用：发生率43%，主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

(2)英国Savage及其合作者方案:

①初始治疗(4～6个月)：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年龄60岁者：25mg/d，保持白细胞4.0×109/L;泼尼松1mg/(kg·d)，最大80mg/d，见效后至6个月时降至10mg/d。

②维持治疗(6～24个月)：硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5～10mg/d。

③升级治疗：主要针对病情严重伴血Cr500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%～5%人血白蛋白进行血浆置换治疗，在14天内置换7～10次，总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙：15mg/(kg·d)，年龄60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)呼吸内科的常见疾病。

④注意事项：大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。

2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%，余者均部分缓解，治疗前后病人的血沉、C反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低，1年后追踪19例病人仍保持缓解，6例部分缓解，仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微，仅有少许皮疹、头痛、关节痛，个别病人有一过性Cr增高，停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大，目前尚无统一的标准，一般不低于2.0g/kg。3.其他治疗目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100万U/d肌注或300万U隔2天肌注，疗程1～3个月。

(二)预后

病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

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